美国医生Horton在年的论文中首次推测了发病机制。
由于疾病本身复杂性导致的认识不足，在很长的时间内，这种头痛缺乏统一的命名。曾被称为：睫状神经痛Ciliaryneuralgia
erythro-melalgiaofthehead
erythro-prosopalgiaofBing
hemicraniaangioparalytica
hemicranianeuralgiformischronica
组胺性头痛histaminiccephalalgia
Horton’sheadache
Harris-Horton’sdisease
偏头痛性神经痛migrainousneuralgia(ofHarris)
岩骨神经痛petrosalneuralgia(ofGardner)
Sluder’sneuralgia
蝶腭骨神经痛spheno-palatineneuralgia
翼管神经痛vidianneuralgia
国际头痛协会于年认可了CharlesKunkle的丛集性偏头痛的命名，年将这种疾病从偏头痛中分离出来，正式定名为丛集性头痛。
流行病学特点、临床特点和诊断丛集性头痛的流行病学特点可参考下文。我国台湾省的数据大致与此类似，具体可以参见Cephalalgia;24:-.典型的丛集性头痛非常容易识别。临床表现包括：1.头痛①部位单侧（%），眶周、眶上、颞区或其组合；②持续时间：15-分钟；③发作频率：隔日1次到8次/日，④节律性：发作期往往具有季节性，发作期内可以在每日的相同时间发生，可以在睡眠中发作，使患者痛醒（这是一个很不寻常的特点），这些特点是其“丛集性”得名的由来；⑤疼痛程度：令人痛不欲生（外号是“自杀性头痛”），⑥疼痛性质：如遭雷击斧砍，如沐箭风镖雨（见本贴封面图）。⑦诱发因素：劳累，尤其是睡眠缺乏容易诱导发作，大量吸烟、一次多量饮酒也可以诱发；⑧伴随症状：可伴有焦躁和激惹。2.伴随自主神经症状丛集性头痛患者在头痛发作时，伴有自主神经相关症状，比如：同侧结膜充血（77%）、流泪（91%），同侧鼻塞（75%）流涕（72%），同侧眼睑下垂（74%），同侧（或双侧）眼睑或面部水肿（74%）/流汗（38%）；同侧瞳孔缩小（29%）。3.笔者体会：发作前，额、颞、眶区（即头疼发作区）有闷沉感，处理得当，可以阻止头疼发作。在临床诊治时，笔者发现这种现象在丛集性头痛患者中普遍存在。丛集性头疼具有正反馈的倾向，发作越多越容易发作，打破这种正反馈倾向，可以减少甚至完全控制发作，从这个意义上讲，治标就是治本。（图片引自：Lancet,:-55)
也正是因为丛集性头痛伴有显著的自主神经症状，所以被归为三叉自主神经性头痛（见下图）。
头痛的诊断主要依靠病史。丛集性头痛的诊断标准可以参考ICHD-3。简单的做法：大家只要核对自己的症状特点与上述临床表现的相似性，诊断就八九不离十了，当然，最正确的方式还是找医生??。关于诊断，这里再推荐一个智能工具——“小神”。我和同事曾为“头痛”模块提供过一些基础信息，感兴趣的朋友可以自己尝试一下。
丛集性头痛可以划分为两种亚型：发作性丛集性头痛，这种亚型在我国患者中的比例为73.7%，指的是每年至少有一个月的无痛缓解期的患者，否则就可归为另一个亚型——慢性丛集性头痛。值得注意的是，大样本分析表明，25%的患者仅有一个丛集期，显然，这些患者更不需要预防治疗了。丛集性头痛的发病机制：略，喜欢钻研看下图。丛集性头痛的治疗治疗是目的，也是大家最关心的话题。根据目标，治疗分为急性期（止痛）治疗和预防治疗。年美国头痛学会根据临床证据出了一版丛集性头痛的治疗指南。根据该指南，B级以下的推荐，这里就不提了，省的分散注意力、浪费大家时间。该指南A级推荐（确认有效）的急性期治疗方案有三种：①舒马曲普坦（6mg）皮下注射；②佐米曲普坦（5mg或10mg）鼻喷；③吸氧（纯氧6-12L/min）。请大家一定注意剂型。同样的药物，舒马曲普坦鼻喷、佐米曲普坦口服只是B级推荐，即"很可能有效"。笔者体会：①头痛发作后服用佐米曲普坦往往无效（年在大连请教于生元教授后也是同样的观点）。应该在头痛发作前出现头部闷沉感时服用。②为了加快药物吸收，可以舌下含服。③佐米曲普坦口腔崩解片是一个很好的选择。④佐米曲普坦鼻喷剂效果经过实践，疗效不错，就是包装比较大，有些贵。⑤尽管了解了丛集性头痛的规律发作特性，也应尽量避免对头痛不自主的期待；头痛发作前转移注意力有可能阻止头痛发作。预防治疗：指南A级推荐的只有一种：类固醇枕下注射。笔者一直采用的方法是：地塞米松5-10mg静脉注射，1次/日×5日。效果满意。指南B级推荐的预防治疗措施也只有一种：Civamide（珠卡赛辛，天然辣椒单碱的顺式异构体）鼻喷。至于碳酸锂、丙戊酸等传统药物，指南里只是C级推荐。是否选择一种治疗方案，除了疗效，还应该考虑：①可行性：吸氧可以使78%的患者头痛缓解，但是，日常中能有多少患者具备吸氧的条件？②价格：急性期治疗的B级推荐方案还有蝶颚神经节刺激术，其价格很是“感人”。年4月，FDA批准了一种体外无创的迷走神经刺激器gamma-Core用于丛集性头痛的急性期治疗。遗憾的是还未能引进国内。但是，中科院下属单位研发的耳迷走神经刺激仪，理论上也应该可以用于丛集性头痛的治疗。笔者也在进行这样的尝试。需要强调的是，止痛药物如非甾体抗炎药不能长期服用，容易诱发药物过量性头痛。曲普坦类药物长期服用也会诱发药物过量性头痛，所以，不要觉得是特效药，就过度依赖，长期使用。这个原则不仅适用于偏头痛患者，也适用于丛集性头痛患者以及所有的原发性头痛患者。科普写完，写一些感悟(广告)，为行文方便，以下自称“我”。
我与丛集性头痛
（一）
年秋我突发头痛。首次就表现为单侧眶后颞区剧痛，持续数1-2小时后自行缓解。次日和第四日头痛再发，并有一次夜间痛醒的经历。根据所学，我给自己的诊断是：丛集性头痛，使用了吸氧和激素注射。08年夏和09年春再发，年使用了佐米曲普坦治疗之后未再发作。佐米曲普坦，齐鲁药业的产品年曾我院药房短暂出现过，据说因为使用率太低，和进口的原研产品“佐米格”的下场一样——昙花一现。年，我头痛难忍，鼓动一个开药店的亲戚帮我进了一些。从此，经我治疗的患者，在就诊后就能买到这种特效药物。在缓解患者痛苦和降低从业风险中，我选择了前者，因为我也曾为患者，也曾深切的感受过这种疼痛。自以为，这算是小小的一桩功德。在治疗自己和类似患者的过程中，我积攒了一些经验，有了一些体会，尝试了一些治疗方法，比如舌下含服佐米曲普坦vs口服佐米曲普坦，临床试验都注册了（见下图），入组了一些患者，还通过网络对他们进行了随访。但是，不久，我发现国内市场上出现了口腔崩解片，于是，这个研究就没有进行下去的意义了。佐米曲普坦口腔崩解片起效很快，入口后的数秒内有些微苦，几乎没有胃肠道不适。今年四五月间，有人拿了一张便条来找我，我一看，便条上就一行字——“佐米曲普坦鼻喷剂”，然后他说，他是生产厂家的，看见这个便条，就向持有便条的患者打听到我这里了。我说这事可太巧了，我好像只给一位口服片剂效果不好的患者写过这种条子，让他自己去找的，这条子竟真能落到正主手上。他说，可不是吗，他们的产品从来没有在西北卖过，没有做过任何宣传，看见我的条子，就带了一些药过来见我。我留了1盒试用，剩下都送给了患者，患者反应都还不错。自此，我省的曲普坦类药物剂型就齐全了。（二）年夏，我带着母亲、妻儿和外甥，驱车西行，自驾游至青海湖和茶卡盐湖。高原反应导致了母亲、我和儿子都出现了头痛。母亲说带了头痛药，我以为是非甾体抗炎药，一看竟然是佐米曲普坦片剂，第一感觉，我觉得这药对当时的头痛无效，谁知竟起效了。本质上讲，曲普坦类药物是缩血管药物，禁用于冠心病和外周动脉疾病，对高原反应性头痛也有治疗作用吗？当时我的猜想是，高原缺氧导致颅外血管扩张引起头痛，故而缩血管治疗有效，吸氧可以治疗丛集性头痛——这个现象也从侧面印证了我的猜想。果然，在文献中，我注意到，我国的丛集性头痛的患病率与高原缺氧有关。所以，我提议高原地区的神经科同道们，如果你们看到这篇文章，不妨尝试一下采用曲普坦类药物治疗高原反应导致的头痛。没有曲普坦类药物使用禁忌的朋友们，如果你们打算上高原，可以尝试使用这类药物治疗相应的头痛。需要提醒的是，遗传因素也不容忽视——我们一家子在高原上头痛的是我母亲（有偏头痛病史）、我（有丛集性头痛病史）和我儿子（有遗传的易感性？）。（三）今年6月，我开展了一项关于丛集性头痛的机制研究，打算研究患者发作期头颅fMRI的情况。正在招募患者，如果看到此文的丛集性头痛患者愿意参加，可以与我联系（留言）或扫描我在随诊通上的
