病例一：伴囊性耳蜗-前庭畸形的端脑融合畸形
前脑无裂畸形半球中央变异型（middleinter-hemisphericvariantofholoprosencephaly,MIH），又称端脑融合畸形（syntelencephaly），为一种少见的先天性前脑发育畸形，属于前脑无裂畸形的一种变异类型。目前认为端脑融合畸形是由于神经管闭合后胚胎顶板的有丝分裂细胞凋亡异常，引起半球间裂形成障碍，而导致的双侧大脑半球融合畸形。
近日，来自美国内穆尔/医院的Akyol博士等人报道了一例伴囊性耳蜗-前庭畸形的端脑融合畸形，刊登在最新一期的Neurology杂志。患儿男婴，3月龄，双侧严重听力下降。检查耳朵除听力严重下降外无其它特殊。头颅MRI显示为端脑融合畸形，伴随其它相关结构的畸形（如图1和2）。图1端脑融合畸形图A可见胼胝体中间部分局部发育不全；图B显示额叶后部与顶叶前部未见正常分裂，正常皮质横跨中线，伴透明隔缺失；图C和D可见闭锁性顶叶膨出、永存镰状窦和大脑前动脉单侧缺失。图2囊性耳蜗-前庭畸形图A为水平位T2像可见双侧耳蜗分段性显示不全，前庭异形；图B和图C为三维重建成像，可见左侧水平半规管缺失，右侧水平半规管和左侧上半规管扩大异常；图D显示右侧耳蜗神经正常；图E（环形）显示左侧耳蜗神经缺失。前脑无裂畸形中半球中央型或半球中央变异型（端脑融合畸形）均以额叶后部与顶叶在中线处异常连接、前脑正常分离为特征。当端脑融合畸形与其他畸形，如囊性耳蜗-前庭畸形、永存镰状窦或顶叶膨出并存时，我们应该考虑这是巧合，还是它们之间有着共同的致病原因？影像学检查是本病确诊的重要依据，MRI具有良好的组织对比度及多平面扫描能力，能较全面地显示本病融合部位、外侧裂及胼胝体形态等特征性表现。由于本病在形态发生、临床表现及影像学表现等多方面与其它前脑无裂畸形存在许多不同，因此，正确认识本病有助于正确的诊断和治疗，提高患儿生活质量。
病例二：左侧外耳道内异物
患者男，17岁，（高考）学生。年6月8日子夜睡眠时突然惊醒，感左侧耳部及左侧头面部剧痛难忍，厉害得以头部撞墙，呻吟不止；其父母闻声而动，立即将其送往我院就诊。pe：生命体征稳定，表情痛苦，头颅外观无异常，未见明显伤痕。临床诊断：1）血管神经性头痛。2）耳源性头痛（中耳炎）？颅脑ct轴位平扫（层厚、层距均为10mm），图像如下：lrj发言：双侧乳突气化较差左外耳道内见异常密度影37度发言：小虫子进外耳？pujunzhi发言：左侧外耳道近鼓膜处异物或小活物。光影★小胖发言：人家说倒霉时喝凉水都塞牙缝，这孩子是睡觉时虫子都钻耳道，除了倒霉不知道该用什么词形容了。
结果：ct扫描结束，ct室当班医师发现患者左侧外耳道内不规则形高密度影，便询问患者平时左耳有无不适，患者回答：平时无不适感，但现在左耳内好像有东西在爬动。ct室医师随即观察了一下患者左侧外耳道情况，外耳孔附近未见异常，深部用眼睛无法看清。颅脑ct扫描提示：左侧外耳道内不规则形高密度影；结合病史，考虑为：左侧外耳道内异物（虫子？）。患者收住五官科，五官科医师用镊子从患者左侧外耳道内取出未知名的爬虫一只（当班的年轻五官科医师认为可能是：草鞋虫或潮虫。可惜的是未留下肇事虫子的标本，也没有摄取照片），尚能活动。
病例三：外耳道乳头状瘤
m，65岁。右耳流脓两月余，听力下降。查体：右耳内见软组织充填。jsgaojian的发言：拿到病理报告：外耳道乳头状瘤。外耳道乳头状瘤，是多发于外耳道外段的良性肿瘤。临床上常见外耳道内桑葚样肿块。无继发性感染时色棕而坚实，有继发性感染者则充血、肿胀，有耳痛和流脓；有时因局部血循环障碍，肿瘤可变黑而自行脱落。如继发溃疡和出血，病变易复发。如不及时治疗可侵犯中耳乳突，有时还可恶变成鳞状上皮癌。病因是慢性化脓性中耳炎和外耳道炎的慢性刺激再加病毒感染引起局部表皮的棘细胞肥大伴有乳头增生而形成的。ct表现为外耳道内不规则软组织增生，致外耳道狭窄或阻塞，有的可致外耳道骨管扩大和骨质破坏。侵犯中耳者不少见。复发病例可致中耳和乳突骨质破坏，也可伴有乳突炎改变。mri的t1加权像上呈中等信号，注射造影剂后均一强化，t2加权为高信号。
病例四：外耳和中耳先天性发育畸形
男性，23岁。自幼右耳廓小，伴右侧听力差。体检：右耳廓小，畸形，外耳道狭窄，鼓膜形态失常。ct平扫：右侧板障型乳突，气化障碍，外耳道和鼓室发育均小，鼓室内听小骨分节不清呈团块状，内耳未见异常。ct诊断：外耳和中耳先天性发育畸形
病例五：中耳癌1
女性，52岁，右耳道肿物多年，治疗未愈。体检：右耳道见肿物，溃烂。ct平扫：右侧中耳乳突气房内见软组织影充填，向前破坏外耳道骨壁充填右侧外耳道，右侧鼓室内亦见软组织影，但听小骨链结构尚正常。ct诊断：右侧慢性化脓性中耳炎。手术病理：右侧中耳癌。
分析：主要是慢性化脓性中耳炎可以出现骨壁的吸收破坏，该病例又见不到明确的肿物，所以我们只往中耳炎考虑，连软组织窗也没照，总结教训，就是看到骨质破坏不可掉以轻心！
中耳癌2
女性，56岁，右中耳癌术后发现右外耳道新生物1年。体检：右外耳道内段见新生物充满。ct平扫：见右侧乳突及部分枕骨骨破坏吸收，并有软组织向乳突、耳下及颅内硬膜外生长，占据小脑角。增强扫描：见肿块明显不均匀强化，中间有坏死，ct值26-83hu，截面最大径4.8x3.2cm。ct诊断：中耳癌术后复发。分析：与中耳癌01为同一病人，本病例可见一个大肿块，当然不会诊断中耳炎了。
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