美国的PolcariI等报告了4例以头痛为先兆症状的线性硬皮病，相关内容于年12月发表在Pediatrics上。
线性硬皮病类军刀伤（encoupdesabre，ECDS）属于局限性硬皮病，是一种萎缩性结缔组织疾病，以前额和前额头皮形成单向直线或曲线斑块为特征，目前多发于10岁左右的儿童。头痛是否为ECDS硬皮病先兆症状的报道仍很缺乏。该病例报告描述了4例主诉头痛的ECDS硬皮病，头痛先于皮肤症状至少6个月。
病例介绍
病例1
患儿女，15岁，白种人。
既往史该患儿9岁时发生左侧肢体无力，持续1天，患儿母亲主诉为“卒中”。10岁时，发生癫痫，给予双丙戊酸钠、托吡酯、卡马西平和左乙拉西坦治疗，均无效后中断药物治疗，其后5年中仅因暴露于闪光灯而发生1次偶然性癫痫。12岁时，发生右额偏头痛，符合《国际头痛疾病分类》（ICHD）中偏头痛诊断标准。此类头痛具有局限性、搏动性，且伴有呕吐、畏光和偶尔头晕。头痛发作约1次/月，之前会出现幻视、四肢麻木和（或）刺痛，多于午饭前发作，并持续整天。13岁时，出现头发脱落和皮肤变色，自头皮向邻近的右侧额头延伸（见图2A）。变色随时间不断扩大至右侧眼内眦和鼻侧，且患儿眼球内陷，右眼视力下降。
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