摘要：
头痛和癫痫之间的关系很复杂，尽管这种关联的性质尚不清楚。在过去的几年中，已经逐渐引入了“发作性癫痫性头痛”的概念，该概念已包括在最近修订的《国际头痛分类法》第三版（ICHD-3-修订版）中。年提出的发作性癫痫性头痛（IEH）的诊断标准非常严格，因此导致对该现象的低估。但是，这些标准尚未纳入年发布的ICHD-3修订版中，因此造成在该领域的医生和专家之间的困惑。在这里，我们强调严格通过对临床，病史，IEH本身的流行病学和病理生理特征应用原始IEH标准的重要性。此外，我们讨论了头痛和癫痫之间的神经生理病理学联系以及与这些癫痫事件分类为“自主性癫痫发作”有关的问题。
头痛，癫痫病和“发作性癫痫性头痛”
大脑功能改变的短暂发作是头痛和癫痫的特征。
在20世纪，WRGowers爵士首先提出“偏头痛在癫痫的边缘地区”，它们共享一些病理生理机制，表现为神经递质和离子通道功能障碍。确实，这两种情况很常见，通常并存，并伴有癫痫性头痛发作，在时间上与发作前，发作时，发作后或发作间事件相关。此外，它们可以呈现出视觉，认知，感官和运动体征/症状。如今的一些研究表明，慢性头痛本身可能偶尔由癫痫病引起，而经常头痛可以作为唯一的发作性癫痫现象（即发作性癫痫性头痛，IEH）。
对IEH的首次描述可追溯到年代，但是偏头痛是10年前Lennox和Lennox提出的，并且扎根于癫痫病学文化，这妨碍了专家们对可能的完整的验证和认识。癫痫发作和头痛事件存在重叠。实际上，随着偏头痛的概念的引入，已经描述了越来越多的发作性头痛，并且已经假设偏头痛的发作可能根本不存在，并且“偏头痛”的最初部分可能只是“发作性头痛”，随后是其他发作性自主神经，感觉，运动或精神症状/症状，因此实际上被归类为“癫痫性偏瘫”。
尽管修订后的《国际头痛分类法》第3版（ICHD-3）现在包括“发作性癫痫性头痛”，但并未考虑原始的临床标准。实际上，由于第一示范（EEG异常的和静脉内的抗癫痫药物的给药后头痛的立即缓解），IEH已被报道超过30余例。这些论文表明，只要符合以下所有条件，就可能诊断出IEH：
（a）持续数分钟，数小时或数天的头痛，同侧或对侧的头痛（如果未广泛性头痛）且伴有癫痫样脑电图放电；
（b）可以观察到各种脑电图异常，而无需特定的脑电图或临床头痛模式；
（c）静脉注射抗癫痫药物后，头痛和脑电图异常立即消失
但是，最近修订的ICHD-3没有充分考虑这些标准，因此造成了混乱。然而，我们认为，即使伴有头痛的脑电图癫痫样放电同时出现是IEH诊断的主要标准，对抗癫痫治疗的迅速反应对于确定临床可疑仍然至关重要。
Coci和Riedel最近描述了两名患者，他们的慢性头痛对止痛药没有反应，并且在口服抗癫痫药后消失了。这些青少年在头痛发作期间的一次脑电图记录显示出弥漫性的尖峰波和多重尖峰，并且由于自发戒断药物导致了头痛的复发，经抗惊厥疗法使头痛改善。这些作者将这些病例归类为“可能的IEH”，原因是在进行静脉抗惊厥治疗后，缺乏对头痛和脑电图异常的解决的临床脑电图证明。因此，尽管可能不建议在头痛的儿童中常规进行脑电图记录，但是对于长时间头痛且对抗偏头痛治疗无反应的患者，应立即进行脑电记录，尤其是在癫痫发作时还表现出其他症状的儿童癫痫发作的类型。但是，使用明确的IEH标准可以促进临床医生和研究人员之间的沟通，避免误诊、错误的治疗方法，并降低健康成本。
头痛和癫痫之间的遗传和神经生理病理联系
一些数据支持这样的观点，即新皮层兴奋性增加是引起头痛和癫痫的主要机制。皮质扩散性抑制（CSD），许多作者认为是头痛和癫痫之间的最有可能的病理生理环节，是强的神经元去极化的缓慢传播波诱导转瞬即逝（但激烈）的尖峰活性，接着是持续数分钟的神经抑制。去极化与区域脑血流量的增加同时进行，而神经活动减少的阶段与脑灌注的减少有关。CSD启动三叉神经血管系统，引起许多炎性分子和神经递质的释放，负责疼痛表征。基础神经科学和临床神经科学的发现均支持“CSD”和“癫痫病”的这些现象能够相互促进，尽管其有效性和效率不同。达到开始去极化所必需的最小阈值是这两种现象的关键，但是，对于CSD，所需阈值被认为低于癫痫放电的阈值，无论如何，两者都是相互促进的。
偏头痛和癫痫有重要的遗传成分，从临床/脑电图和家族性偏瘫型偏头痛（FHM）遗传学研究来看，具有很强的证据指向头痛和癫痫之间共享的遗传基础。最近的数据表明其共享遗传基板和表型-基因型的相关性，偏头痛和癫痫之间的联系的其他基因研究结果也已经发表。
IEH可能是“自主性发作”
我们建议IEH应该被视为癫痫的自主性形式，例如Panayiotopoulos综合征，因此，患有IEH持续时间长的人甚至可能符合癫痫自主性状态的标准。尽管很难解释IEH持续长达数小时甚至几天的孤立表现形式的原因，可以推测，小儿自主神经性发作的阈值可能比运动感觉区域所需的阈值低，如小儿年龄的自主性癫痫发作（例如Panayiotopoulos综合征）所观察到的那样。
此外，尽管癫痫样异常的存在通常可以确诊癫痫，但是在IEH患者中，缺乏明确的癫痫发作和波动现象并不能排除癫痫的诊断。对于癫痫病灶较深的患者（例如眶眶额额区）也存在同样的诊断困难。在这种情况下，可以通过深度立体脑电图记录独家记录发作性癫痫性脑电图活动。
另一个关键点是缺乏清晰的，可重复性的头痛相关脑电图模式。
此外，当记录到脑电图异常时，如Panayiotopoulos综合征的自主神经表现所报道（因此，证实了我们的假设），没有发现特定的皮层相关性（例如，局灶性额叶，顶叶，颞叶，枕叶以及原发或继发性泛化）。
因此，至少在大多数情况下，我们可以将头痛解释为癫痫发作的唯一表现，从而支持IEH的自主性。
关于自主神经和头痛途径之间可能联系的进一步神经生理病理学
要了解从中枢神经系统的外围（颅内血管）到所有潜在的受累脑部，直到所有潜在的受累脑部发作和传播“原发性头痛”的途径和网络的复杂性，必须总结出这种伤害性感受的主要阶段结构，纤维，通路和此类神经血管结构。仔细检查可以清楚地说明，为什么现在如此难以将“发作性癫痫性头痛”归类为“感觉性”或“自主性”癫痫发作，以在新的癫痫症分类中提出精确的分类。
头痛的发作源于神经刺激感受器，神经感受器激活了脊髓，蛛网膜和硬脑膜的血管，以及大的皮质动脉和鼻窦。这些结构通过机械，电或化学刺激（促炎分子，血液或感染）激活，引起类似于偏头痛及其最常见的症状/体征（恶心，搏动性疼痛，畏光和恐惧心理）的疼痛感。
颅内血管和脑膜由无髓鞘纤维（C纤维）或细的少髓鞘纤维（Ad纤维）支配，它们具有伤害感受性。这些轴突末端包含血管活性神经肽，例如P物质（SP）和与降钙素基因相关的肽（CGRP）。它们起源于三叉神经节，通过三叉神经的眼科分支（V1）到达硬脑膜，并在较小程度上通过上颌神经节（V2）和下颌分支（V3）到达硬脑膜。
硬脑膜也受位于上颈背根神经节的神经元的支配。几十年来，人们一直在争论头痛可能是由血管引起的。目前，各种研究的结果是矛盾的和不确定，这表明血管变化不会有一个主要作用，或者至少，可能不具有在头痛的病理生理学中的独特和主导作用。
所谓的边缘系统的绝缘体和其他部分（额叶，颞叶和顶叶区域的一部分从自主神经网络接收投影）在各种过程中都起着作用，这些过程包括目标定向的认知，自觉意识，自主神经调节，肠感受和体感。偏头痛中有复杂的行为（意识觉察和错误检测），对其他知名行为的研究较少，例如临床发作期间的自主神经和体感变化。绝缘层处理并中继来自涉及这些功能的大脑区域的传入输入，并将其传递到涉及较高皮质功能的区域（例如额叶，颞叶和顶叶区域）。绝缘的作用可能是解码偏头痛（以及其他慢性疼痛状况）中内部环境改变的信号。
结论
IEH尚无头痛/偏头痛的具体临床表现（已报道无先兆偏头痛或紧张型头痛或非特异头痛模式的偏头痛），并可持续数秒至数天，并伴有发作性癫痫样脑电图异常，可能观察到不同的脑电图模式，有或没有光阵发性反应。实际上，大多数患者的发作性脑电图记录并没有产生特定的脑电图模式或特定的皮质地形相关性（已经报道了局灶性额叶，顶叶，颞叶，枕骨和局灶性伴有原发性或继发性泛化）。不建议在头痛的儿童中常规记录脑电图，但如果长期偏头痛/头痛对抗偏头痛药物无反应，则应立即考虑进行脑电记录。如果不满足主要的IEH标准（对抗癫痫性静脉注射的EEG临床反应），我们可以提出“可能的IEH”诊断。偏头痛的概念可能会引起混淆，不应用于描述视觉先兆发作的顺序，并且在这些患者中必须记录发作性EEG，以排除“癫痫性偏瘫”。
以上是这篇文章的大致部分，感受：1.头痛和癫痫之间有共享的遗传基础，二者都是会对正常生活造成极大影响的疾病，值得引起重视。如果长期偏头痛/头痛对抗偏头痛药物无反应，应注意有无癫痫性头痛（IEH）的可能。2.最近收治一名长期头痛的年轻患者（既往癫痫病史），看见患者头痛发作时头痛欲裂不停摇晃头部击打枕头的样子，不觉骇然，内心充满无力感，可是做了两次动态脑电图都没有癫痫发作表现。上级总是鼓励我，需要耐心等待治疗起效，不应太快气馁、焦虑过度，我想也对，患者至少目前在我们调整用药后头痛发作有慢慢减少，应
