儿童眩晕患者作为一个特殊的群体，多年来对临床医生造成很大的困扰。患儿无法准确描述其症状，家长不易觉察，不配合前庭功能检查，故不易诊断。
儿童眩晕与成人相比具有以下特点：（1）儿童处于发育期，随着年龄增长其运动功能以及前庭功能逐渐趋于完善。（2）儿童描述眩晕症状准确度差，家长通常会忽略一些儿童眩晕的表现；（2）医生对儿童眩晕的诊断通常需要依靠更多的临床检查和化验结果；（3）儿童往往不配合前庭功能检查；（4）儿童眩晕与成人疾病谱不同。如成人常见的眩晕疾病-良性阵发性位置性眩晕在儿童非常少见；儿童最常见的疾病如良性阵发性眩晕（新的诊断标准已更名为儿童前庭性偏头痛和儿童复发性眩晕）是儿童特有的；（5）部分儿童眩晕症迁延不愈（如大前庭水管综合征，双侧前庭病），影响日常活动、运动能力和学习。
儿童时期引起眩晕和头晕的最常见疾病，目前为止归类为儿童良性阵发性眩晕（Benignparoxysmalvertigoofchildhood，BPVC）和前庭性偏头痛（VM）。目前头痛疾病国际分类中提出的良性阵发性眩晕标准无年龄限制，并指出该病不限于儿童。前庭性偏头痛的诊断标准要求至少有5次发作，伴有中度或重度的前庭症状，持续时间约5分钟至72小时，诊断为偏头痛，大多数发作时伴有偏头痛症状。这些标准也适用于儿童，但尚未得到证实。前庭性偏头痛在儿童中的患病率目前仍不清楚。可能有相当比例的发作性眩晕儿童既符合BPVC的标准，也符合前庭性偏头痛标准。研究表明BPVC有可能发展为不同类型的偏头痛。因此，BPVC与儿童前庭性偏头痛是不同的疾病还是同一疾病的不同类型，目前仍存在争议。年由Bárány协会前庭疾病国际分类(ICVD)委员会和国际头痛学会偏头痛分类亚组提出《儿童前庭性偏头痛和复发性眩晕的诊断标准共识》。新的共识首次制定儿童前庭性偏头痛和复发性眩晕的诊断标准，将良性阵发性眩晕这一诊断术语更新为儿童前庭性偏头痛和复发性眩晕，并对儿童前庭性偏头痛和复发性眩晕重新进行分类、制定诊断标准。本文针对此诊断标准共识进行解读与说明。
Bárány协会和国际头痛学会
前庭疾病国际分类委员会
儿童前庭性偏头痛和复发性眩晕
诊断标准共识解读
一、流行病学儿童前庭性偏头痛和复发性眩晕的患病率目前仍不清楚。需根据新的诊断标准进行分类后进行流行病学调查研究。
二、儿童前庭性偏头痛和复发性眩晕的分类儿童前庭性偏头痛和复发性眩晕分为以下三类：儿童前庭性偏头痛（VestibularMigraineofChildhood，VMC）、儿童可能的前庭性偏头痛（ProbableVestibularMigraineofChildhood，probableVMC）和儿童复发性眩晕（RecurrentVertigoofChildhood，RVC）。
三、术语的更新:儿童前庭性偏头痛和儿童复发性眩晕来代替BPVC指南将术语由BPVC改为VMC、可能的VMC和RVC，有以下几种原因。（1）在国际前庭疾病分类中，阵发性一词是指持续时间小于1分钟的前庭发作，这与BPVC的含义不一致。（2）在BPVC的定义中，偏头痛特征并不是必要的条件，但它被推断为偏头痛的前兆。后续研究表明，有不同比例的儿童（不是所有儿童）以后会出现偏头痛。由于许多发作性眩晕儿童也表现出偏头痛的特征，目前提出的标准从VMC到可能的VMC和RVC的疾病谱来区分伴和不伴明显偏头痛特征的人群。这样就可以更好地定义群体（VMC、可能的VMC和RVC）、进行研究，并能够促进可能的子群体的识别及其在时间上的演变（例如可能的VMC可能演化为VMC）。（3）因既往提出的BPVC有各种不同的临床特征，因此分析研究结果更加困难。
四、儿童的前庭性偏头痛前庭性偏头痛是一种众所周知的疾病，可以发生在任何年龄。尽管前庭性偏头痛的诊断标准无任何年龄限制，小组委员会认为单独制定VMC的标准将获益，其主要原因如下。首先，它有助于对偏头痛成分从确定到可能到可能不存在的三种疾病进行结构化描述：儿童前庭性偏头痛、可能的儿童前庭性偏头痛和儿童复发性眩晕。这很可能反映了儿童中复发性眩晕的疾病谱，而不是由其他公认的疾病引起(见儿童复发性眩晕的鉴别诊断)。其次，重新定义适合儿童的标准。成人可能的VM有5次发作，与此相比，可能的VMC发作次数减少到3次，因为小组委员会一致认为儿童和家长通常在发作次数更少时就寻求医疗帮助。关于偏头痛的特征，儿童和青少年（18岁以下）比成人更常出现双侧偏头痛。在青春期晚期或成年早期，通常出现单侧疼痛。虽然单侧疼痛只发生于一小部分患有偏头痛的儿童中，但小组委员会决定保留这一特征，并作为可能的VMC的部分标准。在这些疾病中这一特性的敏感性和特异性仍未确定，如将其从标准中剔除，可能就会只降低其敏感性，而不会增加标准的特异性。
五、VMC和RVC的诊断标准（一）VMC
1.至少5次发作，伴有中度或重度前庭症状，持续5min至72h；
2.目前或既往伴或不伴先兆的偏头痛史；
3.至少有一半的发作与以下三种偏头痛特征中的至少一项有关；（1）头痛至少有以下四种特征中的两种：
a)单侧；
b)搏动性；
c)中度或重度疼痛；
d)日常活动后加重。
（2）畏光和畏声；
（3）视觉先兆；
4.年龄＜18岁；
5.无法用其他头痛、前庭功能障碍或其他疾病来解释。
VMC这一诊断标准与Bárány协会VM的诊断标准相比，除了VMC界定年龄在18岁以下之外，其他均相同。
（二）可能的VMC
1.至少3次出现中度或重度前庭症状，持续5min至72h；
2.只满足VMC诊断标准中的2和3之一；
3.年龄＜18岁；
4.无法用其他头痛、前庭功能障碍或其他疾病来解释。
可能VMC诊断标准与Bárány协会的可能VM诊断标准相比，除了界定年龄在18岁以下之外，发作的频率也不同：成人可能的VM有5次发作，与此相比，可能的VMC发作次数减少到3次。
（三）RVC
1.至少3次出现中度或重度前庭症状，持续1min至72h；
2.不符合VMC诊断标准2和3；
3.年龄＜18岁；
4.无法用其他头痛、前庭功能障碍或其他疾病来解释。
RVC不是一个同一类型的新疾病，而是不同的/新出现的疾病的混合，现有数据尚不能对这些疾病作出更精确的定义。一些患儿表现为单纯的阵发性眩晕（可能还有一些非特异性症状，如恶心、呕吐、失衡、面色苍白），检查结果正常，实际上可能是偏头痛的前兆。现有的临床观察为RVC的亚型提出了几条思路，将来可以更准确地定义。一种是有一些偏头痛特征，但尚未达到VMC或可能的VMC标准，另一种是没有任何偏头痛特征。后者似乎主要发生于10岁以下的儿童，并表现为短暂的眩晕发作（小于5分钟），并在数周或数月后自行消失。另一个亚组可能与眼部辐辏功能减弱有关。
目前尚无足够的临床证据来支持这一亚型而提出明确的定义，因此，指南建议今后针对RVC的研究重点放在收集症状的起病年龄和结束年龄、症状的持续时间和类型、儿童时期出现的所有偏头痛特征，以及家族史和临床检查中的细微异常（如双眼视力）。只有通过结构化数据的收集，才有可能调查和识别RVC的亚型。
六、VMC和RVC的临床表现（一）前庭症状：
1．儿童不能准确地描述他们的前庭症状。研究报道眩晕、头晕或父母观察到的反复发作、走路不稳等症状均可存在于儿童。前庭症状可自发，但无意识障碍。可伴有恶心、呕吐和/或面色苍白。
2.ICVD和头痛疾病国际分类共同定义VM的前庭症状。前庭症状包括自发性眩晕（内在性眩晕（自我运动的错觉）和外在性眩晕（视物旋转或移动的错觉），体位性眩晕（头部位置改变后），视觉诱发性眩晕（由视觉刺激诱发），头部运动诱发性眩晕，以及由头部运动引起的伴有恶心的头晕（一种空间定位障碍的错觉）。中度的前庭症状不影响日常活动，严重者影响日常活动。
（二）偏头痛症状：
偏头痛特征有头痛、畏光、畏声以及视觉先兆。一半以上的VMC患者与偏头痛特征中至少一项有关。可能的VMC的诊断只满足VMC的2（目前或既往伴或不伴先兆的偏头痛史）或3（至少有一半的发作与以下三种偏头痛特征中的至少一项有关）标准之一。
1.头痛：头痛至少有以下四种特征中的两种：
a)单侧；
b)搏动性；
c)中度或重度疼痛；
d)日常活动后加重。
2.畏光和畏声；
3.视觉先兆。
（三）持续时间
在RVC标准中，症状持续的最短时间从5min减少到1min，这种症状持续时间的缩短基于临床观察。虽然临床经验表明症状持续时间通常要短的多，但最长持续时间保留在72小时。目前，关于症状持续时间的文献数据不足。
七、体格检查与实验室检查BPVC的诊断标准为神经系统检查、听力、前庭功能正常，甚至包括脑电图。这并未包括在目前的标准中，因为VM与梅尼埃病相似，可出现眼震、波动性听力损失和前庭功能障碍，但眼震类型和听力损失是鉴别诊断的重要标准。本诊断标准共识指出对所有的儿童应进行全面的平衡功能和眼球运动检查，包括头脉冲试验和辐辏试验（vergencetesting）。
对于BPVC和儿童VM的诊断方法和治疗指南目前尚未建立。此外，怀疑为BPVC和/或VM的儿童所接受的诊断方法在不同的中心之间存在很大的差异。它通常包括神经/神经眼科检查、前庭功能检查、耳鼻喉/听觉评估，和/或核磁共振（MRI）检查。八、鉴别诊断指南指出RVC需与以下疾病进行鉴别。
（一）由耳蜗-前庭功能异常引起的感音神经性听力损失
虽然许多儿童（20-85%）的感音神经性听力损失伴有前庭功能障碍，但这些儿童的典型临床特征是平衡失调和运动发育迟缓，而不是眩晕发作。其原因是大多数儿童存在先天性重度前庭损伤，而不是前庭功能突然、逐步丧失，从而导致反复发作的短暂性眩晕。应除外已知的影响前庭器官并具有进行性听力损失的病因。最常见的是耳蜗-前庭功能障碍的儿童（即前庭导水管扩大或1-3型耳蜗不完全分隔）或患有先天性巨细胞病毒感染的儿童。突然出现前庭功能改变可能与眩晕和平衡障碍有关。在伴有听力损失的儿童中，有必要通过影像学（最好是MRI）检查查明内耳解剖异常，并在出生后3周内获得的标本（如果有）中检测先天性巨细胞病毒。
（二）头晕的功能性和精神性原因
VMC、可能VMC和RVC鉴别诊断的一个主要部分包括前庭症状的、功能性和精神性的原因。因有重叠与共病存在，因此难以区分。偶发性精神障碍（如惊恐发作）、慢性功能障碍和精神障碍加重（如持续性姿势-知觉性眩晕（PPPD）或广泛性焦虑障碍加重）可引起前庭和自主症状。在发作期间有偏头痛特征的患者，即使附加的功能或精神特征明显，也可诊断为VMC或可能的VMC。在RVC病例中，仍然很难确定眩晕/头晕是由前庭、功能性或精神性原因所致。仔细询问一段时间内复发的病史，可能会揭示功能性或精神性眩晕典型的诱因（例如，在学校、家里或与其他孩子一起发生的、不希望发生的事件引发的眩晕）。
（三）良性阵发性位置性眩晕（BPPV）
可以通过诱发（特定的头部运动）和BPPV诊断方法（Dix-Hallpike/Semont法或roll试验）来鉴别RVC。儿童悬头位比成年人更频繁，解释这些诱发因素很有挑战性。因此，获取所有发作的细节，而不仅仅是最明显的情节，可以帮助区分这两种疾病。诱发试验中在所测半规管平面诱发典型的眼震：后半规管BPPV患者出现眼球上极向下耳的、垂直向上的扭转性眼球震颤，或外侧半规管BPPV患者出现水平背地或向地的眼球震颤。值得注意的是VM也可能出现位置性眩晕。眼震通常是水平性，而不是垂直性或扭转性，只要保持在诱发头位，眼震就会持续存在。儿童BPPV的患病率明显低于成人，最大的危险因素是头部外伤、内耳畸形或使用高速钻头的颅骨手术。
（四）前庭阵发症（Vestibularparoxysmia，VP）
对于经常出现眩晕、持续时间小于1min的儿童应考虑此诊断。诊断标准已发表，包括自发旋转性或非旋转性发作，持续时间小于1min且对钠通道阻滞剂治疗有效的眩晕。前庭阵发性发作可与VMC和可能的VMC通过无偏头痛特征来鉴别（如VMC标准的标准3述）。此外，发作的持续时间有助于鉴别前庭阵发症、VMC、可能的VMC和RVC：通常小于1min、至少5min（VMC和可能的VMC）和至少1min（RVC）。然而，在一些前庭阵发症的患者中，发作或某些发作可能持续数分钟。在这些情况下，对治疗反应的观察可能有助于进一步区分前庭阵发症和RVC。根据发作频率的不同，治疗反应可能会在几天到几周内出现。
（五）梅尼埃病（MD）
MD也可在儿童中发病。波动性听力损失、耳鸣和耳胀满感也可能是VM（也可能是RVC）的症状。然而，在VM中，感音神经性听力损失通常不会发展成严重的听力损失。VM患者的听力损失通常是双侧的，并且在高频区比低频区更明显。对于有两种不同类型发作的患者（如MD和VMC)，可有两种诊断。一些MD患者在发作时有偏头痛特征，这可能提示MD和VMC之间存在共病，患者同时满足这两种疾病的诊断标准。
（六）前庭癫痫/癫痫性眩晕和眼震
是一种非常罕见的眩晕症。它通常是由颞顶叶交界处/岛叶皮层周围的病变引起。它可伴有自发性眼震，通常伴有其他癫痫现象，典型的部分或复杂部分癫痫发作，如先兆、拍打或意识受损。
（七）发作性性共济失调（Episodicataxias,EA）
目前为止有八种亚型。最常见的亚型是发作性共济失调2型(EA2)，这是一种常染色体显性遗传病，发病时伴有共济失调（站立、步态、肢体）、头晕和眩晕，持续数分钟至数天。它通常表现在儿童早期。EA2须与VMC重点鉴别。可伴随的症状有头痛、视盲、复视、构音障碍或肌肉无力。最常见的下跳和凝视诱发眼震，发作期90%以上的患者中存在其他中枢性小脑眼动障碍，如平滑跟踪和固视抑制受损，发作期间更明显。因此，如果患者有这些体征和症状，EA2的诊断比VMC或RVC更有可能，应进行基因检测。然而在EA2的早期病程中，发作间期的眼震和眼动异常可能不明显。
（八）肿瘤和其他后颅窝病变
儿童很少会出现眩晕和/或不稳感。巨大肿瘤通常表现为持续性和进行性症状，如共济失调、构音障碍、复视、听力障碍和其他颅神经功能障碍。MRI可资鉴别。
（九）血流动力学直立性头晕/眩晕
应考虑满足以下条件：1）5次或5次以上的头晕，所诱发的不稳感或眩晕（即改变身体姿势，由平卧位到坐位/直立位或由坐位到直立位而诱发，或由直立位到坐位或平卧位症状消失）；2）站立或仰卧试验时出现直立性低血压、体位性心动过速综合征或晕厥；3）其他疾病或功能障碍不能更好地解释。对于可能的血流动力学直立性头晕/眩晕标准并不严格。直立性低血压的定义是站立或抬头倾斜试验3分钟内，收缩压或舒张压持续降低至少20mmHg或10mmHg。初始体位性低血压的特征是站立15秒内出现一过性血压下降（收缩压40mmHg或舒张压20mmHg）。当一个人站立时血液会淤积在腹部和腿部。正常情况下，自主神经系统会通过收缩血管并将血液推送到大脑来进行补偿。当自主神经通路受到影响时，这些反射就不能充分发挥作用，患者即出现症状。站立10分钟内或在无直立性低血压的情况下进行仰卧起坐试验时，如果心率持续增加至少30次/分钟或次/分钟以上，可考虑体位性心动过速综合征。对于较年轻的个体（12-19岁），诊断时至少需要增加40次/分钟。大约有三分之一的青少年站立时会出现头晕症状。在其他方面都很健康的青少年中，这是一个常见的问题，尤其是在快速生长之后，但通常会随着时间的推移而改善。它更常发生在有焦虑或慢性疼痛的患者中。血流动力学直立性眩晕可通过诱因-站立来与VMC、可能的VMC和RVC鉴别。
（十）分泌性中耳炎反复发作
关于分泌性中耳炎与前庭功能障碍之间关系的证据仍存在争议，但也可使儿童内耳受累而出现反复发作的不稳感。分泌性中耳炎的前庭症状应与VMC和RVC鉴别。不稳与分泌性中耳炎存在有关，一般持续72小时以上。分泌性中耳炎的表现如下：有听力损失病史，耳镜检查提示鼓室积液，音叉试验阴性，鼓室图B型或C型曲线（分别提示中耳积液或中耳负压），听力图提示传导性听力损失。根据临床经验，当放置通气管或分泌性中耳炎因自然病程或适当治疗后治愈时，这种不稳感将会消失（尽管缺乏对照研究的证据）。因此，对复发性眩晕的儿童建议行耳镜检查。
（十一）治疗与预后
由于缺乏安慰剂对照研究，指南对儿童的治疗建议很少。随着BPVC与VMC的界定和共病逐渐明确，未来的研究能够阐明哪些儿童将受益于针对性的治疗。
目前为止，儿童眩晕/头晕的最常见疾病归类为BPVC和VMC。本共识首次制定了“儿童前庭性偏头痛和复发性眩晕”的诊断标准，将儿童期眩晕/头晕疾病进行进一步地分类与细化。本共识具有以下亮点：（1）取消“儿童良性阵发性眩晕”这一诊断，将术语更新为“儿童前庭性偏头痛和复发性眩晕”；（2）年龄界定为18岁以下；（3）首次提出儿童前庭性偏头痛的诊断标准，并将其分类为“VMC”和“可能的VMC”；（4）在“可能的VMC诊断标准”中，将发作次数调整为3次，这与成人“可能的VM”的5次发作不同；（5）出现3次以上、中度或重度前庭发作，持续1min至72h，但不满足儿童前庭性偏头痛诊断标准的，归类为“RVC”。本共识为儿童眩晕/头晕疾病提供新的诊断标准，有助于儿童眩晕/头晕疾病的规范化诊疗。本共识首次提出RVC的概念，但现有的数据尚不能对这些疾病的亚型进一步分类和明确诊断，指南建议在今后的工作中针对RVC的研究重点应放在收集症状的起病年龄和结束年龄、症状的持续时间和类型、儿童时期出现的所有偏头痛特征，以及家族史和临床检查中的细微异常（如双眼视力）等。
目前我国在儿童眩晕/头晕疾病的诊治方面尚处于初步阶段，这方面的研究报道较少。在今后的工作中，我们应按新指南指定的诊断标准，进一步细化儿童眩晕疾病，并将工作重点放在RVC的诊疗，收集详细的病史资料以及家族史，并结合听力学检查、前庭功能检查、神经科学、神经眼科学检查，进一步研究RVC的临床特点，为新的诊断标准制定提供资料。
RaymondVandeBerg,JosineWiddershoven,AlexadreBisdorff,etal.Vestibularmigraineandrecurrentvertigoofchildhood:DiagnosticcriteriaconsensusdocumentoftheClassificationCommitteeofVestibularDisordersoftheBáránySocietyandtheInternationalHeadacheSociety[J].JVestibRes,,31(1):1-9.DOI:10./VES-
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[往期回顾]
→Bárány协会诊断标准和简要解读之一—良性阵发性位置性眩晕
→Bárány协会诊断标准和简要解读之一—良性阵发性位置性眩晕
→Bárány协会诊断标准和简要解读之二—梅尼埃病
→Bárány协会诊断标准和简要解读之三—前庭性偏头痛
→Bárány协会诊断标准和简要解读之四—前庭阵发症
→Bárány协会诊断标准和简要解读之五—持续性姿势-感知性头晕（PPPD）
→Bárány协会诊断标准和简要解读之五—持续性姿势-感知性头晕（PPPD）
作者介绍
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医院听力障碍及眩晕诊治中心介绍上海交通大学医学院附属医院听力障碍及眩晕诊治中心是上海市儿童听力障碍诊治中心、中残联及上海市人工耳蜗植入基地、卫健委新生儿听力筛查培训基地、卫健委助听器验配师培训机构、国际听觉与平衡学院（上海站）、新华-渥太华听力言语障碍诊疗中心，是华东地区规模最大、技术最全面的听力障碍及眩晕诊治中心之一。中心拥有医师5名，其中主任医师3名、主治医师2名，博士4名、博导1名、硕导1名；还有8名技师，其中硕士2名。
中心率先在上海开设听力障碍及眩晕诊治专科门诊，并专门成立了眩晕内科和外科病房以及“眩晕疾病多学科”联合诊疗团队，为各类常见及疑难耳聋、耳鸣及眩晕患者提供全方位、个体化、综合性的诊断和治疗。目前中心拥有国内最完善的听力学及前庭功能检测、诊断和干预康复技术和设备。在婴幼儿及成人的听力疾病诊断及治疗方面，开展了系列的主客观听力学检查和人工助听干预技术，可以满足不同年龄段患者的精准诊治。在眩晕疾病诊治方面，相继开展了系列的国内领先水平的前庭功能检测技术，可以满足各类外周及中枢眩晕疾病的精确诊断及疗效评估。近年来学科发展迅速，致力于听力及前庭功能检测诊断和干预康复技术的规范化，提倡为各类耳聋耳鸣眩晕患者提供全方位、专业化和优质的一条龙模式服务。
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