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梅尼埃病诊断新标准及相关问题探讨

梅尼埃病是一个古老的疾病,自年ProsperMeniere首次描述以来,近一个半世纪过去了,大量的研究和反复探索留下的依然是困惑,没有能够揭开其神秘的面纱。梅尼埃病是一个致残性疾病,发作性眩晕限制了患者的工作和生活,感音神经性聋和言语分辨障碍影响了患者的工作和社交,尤其是顽固性耳鸣往往合并焦虑和抑郁,或可危及患者的生命。梅尼埃病病因不明,缺少生物学标志,治疗方法多样却无特效,有时出现治疗手段、治疗效果和治疗机制间相互矛盾且难以解释的状况,被认为是无法根治的、通过治疗无法改变其进程的疾病。然而,梅尼埃病又是具有一定发病率的疾病,大约46人/10万人,因此其诊治研究一直是临床的热点和难点。

年,美国眼耳鼻咽喉学会(AAOO)制订梅尼埃病诊断标准。年,美国耳鼻咽喉头颈外科学会听力及平衡委员会(AAO-HNS)修订了梅尼埃病诊断和疗效评价指南,近20年来该指南和在其基础上由中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会、中华医学会耳鼻咽喉科学分会制订的梅尼埃病诊断依据和疗效评估(年,贵阳),一直是指导国内、外梅尼埃病临床研究的依据。年国际Barany学会(CCBS)、美国AAO-HNS、欧洲耳科及神经耳科学会(EAONO)、日本平衡研究学会和韩国平衡学会共同制订颁布了新版梅尼埃病诊断标准。了解新版标准的特点,比较新、老版诊断标准的变化,探讨有争议的热点问题,有助于国内开展针对梅尼埃病的基础和临床研究,提高眩晕疾病的诊疗水平,促进与国际接轨。

1梅尼埃病新版诊断标准

在年版诊断标准中,将梅尼埃病分为前庭型梅尼埃病(vestibularMenieredisease)和耳蜗型梅尼埃病(cochlearMenieredisease),前者定义为患者出现发作性眩晕症状,但无听力损失表现;后者定义为患者出现波动性听力损失,但无眩晕发作症状。

版诊断标准中,梅尼埃病分为确定性(certain)、明确性(definite)、可能性(probable)及可疑性(possible)四类,不再使用前庭型梅尼埃病和耳蜗型梅尼埃病,认为它们是非典型的梅尼埃病,应归入可疑性(possible)梅尼埃病之中。

新版诊断标准将梅尼埃病简化为明确性(definite)和可能性(probable)两类,具体如下:

1、明确性梅尼埃病:(1)前庭症状:2次以上自发性、发作性眩晕,每次发作的持续时间20min~12h;(2)听力损失特点符合低频、中频感音神经性听力损失,具有反复波动性;(3)患侧耳伴有波动性听觉症状,包括听力损失、耳鸣和耳闷胀感;(4)排除其他前庭疾病。

2、可能性梅尼埃病:(1)前庭症状:2次以上自发性、发作性眩晕或头昏,每次发作的持续时间20min~24h;(2)患侧耳伴有波动性听觉症状,包括听力损失、耳鸣和耳闷胀感;(3)排除其他前庭疾病。

在注解梅尼埃病发作时间的定义上,是指患者由于眩晕发作,被迫休息,不能活动的时间。版描述发作时间为20min及以上,新版确定为20min~12h,其临床意义是将梅尼埃病的发作时间与前庭性偏头痛标准中前庭症状发作时间5min~72h区分开来。

在注解梅尼埃病的亚型上,新版标准不再出现版中的耳蜗型梅尼埃病和前庭型梅尼埃病,推荐分为:(1)单侧型;(2)双侧型;(3)共病型[共病疾病包括偏头痛、良性阵发性位置性眩晕(BPPV)、全身自身免疫性疾病等〕。在注解梅尼埃病听力损失程度上,版的标准为:0.25、0.5和1kHz的听阈平均值比1、2和3kHz的听阈平均值提高15dB或以上;单耳病变时,和对侧耳相比,患耳0.5、1、2、3kHz听力损失平均20dB或以上;双耳病变时,患耳0.5、1、2、3kHz听阈平均值大于25dBHL。新版的标准为:单耳病变时,和对侧耳相比,患耳0.5、1、2kHz听力损失平均30dB以上;双耳病变时,患耳0.5、1、2kHz平均听阈在35dBHL以上。与版相比,新版的听力损失标准提高了10dB。

2梅尼埃病与内耳膜迷路积水

梅尼埃病唯一明确的是其病理变化,即内淋巴积水(endolymphatichydrops),又称膜迷路积水,但内耳膜迷路积水不等同于梅尼埃病。首先,内耳膜迷路积水是许多疾病内耳损伤后相同的病理改变。年,Schuknecht和Gulya根据临床资料和病理学结果,将膜迷路积水分为有症状性和无症状性两大类,每一类又包含先天性、获得性和特发性,其中,获得性又包括外伤和感染,最终共计八个类型,如梅尼埃病被定义为特发性、有症状的膜迷路积水。其次,有内耳膜迷路积水的表现,不一定出现梅尼埃病的临床表现。颞骨解剖研究发现部分正常人群、部分单耳梅尼埃病患者的对侧正常耳存在膜迷路积水。再次,有学者对部分梅尼埃病患者的颞骨标本进行研究,并未发现膜迷路积水;还有学者对必须通过尸检结果发现膜迷路积水来确定梅尼埃病的诊断提出质疑。这些挑战传统理念的观点和发现值得







































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